泛視神經脊髓炎(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD)低視力個案 進達眼鏡

 泛視神經脊髓炎(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD)是一種因嚴重免疫反應引起神經脫髓鞘及軸突損傷的中樞神經系統疾病,主要影響視神經、脊髓,少數情況下影響腦幹,導致視神經炎、脊髓炎及腦幹腦炎等症狀。NMOSD患者因視神經發炎造成眼內疼痛,之後視力迅速模糊,視覺敏銳度喪失,通常以單眼受影響居多,也有雙眼同時受累的情況。NMOSD患者若出現脊柱或四肢疼痛、下肢麻痺及腸道和膀胱功能異常,則因橫貫性脊髓炎所導致。亦有合併出現不同程度感覺異常、頸部僵硬、嗜睡、猝睡症、可逆性後腦病變症候群(PRES)或抗利尿激素分泌異常症(SIADH)等可能性。疾病症狀反覆發作而逐漸惡化,最常見死亡原因為腦幹病變引起繼發神經性呼吸衰竭。

    NMOSD病因現仍不清楚,超過95%患者沒有家族病史,約3%患者有家族病史,患者以女性居多。研究顯示約50%病例與個人或家族自體免疫疾病病史有密切關聯,因此該疾病被認為是一種自體免疫性疾病。初期病症(視神經炎和脊髓炎),因與多發性硬化症(Multiple Sclerosis, MS)相似,臨床上可能較難區分。但症狀發作程度,NMOSDMS嚴重,更會引起永久性失能。在NMOSD患者血清中發現特異性抗體:水通道蛋白4免疫球蛋白G抗體(Aquaporin-4 immunoglobulin G antibodies, AQP4-IgG),約有75~80%患者血清中的AQP4-IgG呈陽性反應。搭配核磁共振影像檢查確認是否有影響至少三個椎體節段的廣泛性脊髓病變,以及檢測腦脊髓液中是否含有發炎相關蛋白(即腦脊髓液寡系列帶,Oligoclonal Bands)檢測來確定疾病診斷。

    NMOSD急性發作時以靜脈注射高劑量皮質類固醇為標準治療,無效則改用血漿置換治療,並以全身性免疫抑制療法來預防症狀復發。現有三種藥物,一種皮下注射:SatralizumabEnspryng®);兩種靜脈注射:EculizumabSoliris® & InebilizumabUplizna®),對於AQP4-IgG陽性反應的NMOSD患者,具有減少症狀發作的有效治療,相關訊息請諮詢神經或免疫專科醫師。透過藥物控制病情外,配合適當運動與均衡飲食,可維持身體功能及生活品質。

泛視神經脊髓炎(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD)是一種因自體免疫系統攻擊中樞神經系統(主要是視神經與脊髓)而導致發炎與神經損傷的罕見疾病。主要症狀視神經炎:單眼或雙眼突發視力模糊、視野缺損或眼球疼痛,嚴重可能在幾天內接近全盲。急性脊髓炎:四肢無力、感覺異常、下肢麻痺、解尿困難或大小便失禁。腦幹症狀:部分患者會出現持續打嗝、噁心、嘔吐或吞嚥困難。診斷方式血液檢驗:檢測水通道蛋白4抗體(AQP4-IgG)是否呈陽性反應。影像檢查:利用磁振造影(MRI)觀察脊髓與視神經的病灶範圍。治療方法急性發作期:使用高劑量類固醇、血漿置換或免疫球蛋白來快速抑制發炎。預防復發期:長期使用免疫抑制劑或單株抗體生物製劑,以降低復發與失能風險。

參考資料:

https://www.tnms.com.tw/nmosd/什麼是泛視神經脊髓炎 (NMOSD)


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